糖原累积病Ⅰ型相关论文
1临床资料例1:男,24岁.因自幼肝大,生长发育迟缓,右上腹隐痛不适1个月入院.无昏厥史,6年前于温州医学院附院确诊为糖原累积病.家族......
背景肝糖原累积病是一组罕见的累及肝脏的遗传性糖代谢障碍疾病,各型有相似的临床表现,基因检测已取代有创性肝穿刺酶活性检测的确......
用透射电镜观察一例经治疗后糖原累积病Ⅰ型(GSD-Ⅰ)患儿肝组织的超微结构,发现肝细胞内有大量α-糖原颗粒聚集,并可见缺乏糖原的......
