目的:脑中线脂肪瘤十分罕见,对于大部分无症状患者不需特殊治疗,定期随访观察。但对于有症状的患者可考虑手术治疗。因肿瘤与周围正常脑组织、血管黏连严重,手术治疗存在困难。本文探讨脑中线脂肪瘤可能的发病机制及诊疗体会。方法:我科于2018年和2020年共收治2例有症状的脑中线脂肪瘤。第1例患者为25岁青年男性,以头晕、呕吐起病,影像学检查发现前纵裂中线脂肪瘤合并钙化,于2018年在我科接受了开颅手术治疗。第2例患者为2020年收治,为一名主诉为"反复发热并癫痫发作10个月"的3岁5个月患儿。神经系统检查未见阳性体征。头颅CT扫描示:中线区见较大范围脂肪密度影,范围约43X59mm,边缘可见钙化;周围脑组织、脑室受压移位,脑室系统扩张;额部皮下见丘状隆起,范围约15X38mm,内呈脂肪密度影。颅脑MRI检查结果示:胼胝体大部分未见明确显示,中线区域可见团块状不规则形态异常信号灶,范围约39X60mm,T1WI及T2WI均呈高信号,DWI呈低信号,可见血管穿行其中,增强扫描强化不确切,双侧侧脑室及第三脑室稍扩张,顶部皮下也亦可见相似信号灶,大小约31X13X32mm,TIWI及T2WI均呈高信号。MRS示中线病灶高LAC峰,PWI时中线区域病灶呈中-高灌注。术前诊断:头皮脂肪瘤、胼胝体脂肪瘤合并梗阻性脑积水。患儿接受了神经导航定位下神经电生理监测下右额开颅额部头皮脂肪瘤+胼胝体脂肪瘤切除术。首先将额部皮下脂肪瘤切除并送检,然后开颅后运用CUSA切除胼胝体区肿瘤,肿瘤呈黄白色,包绕大脑前动脉及胼周动脉及其分支,肿瘤内见微细血管,胼胝体膝部及体部破坏,肿瘤自胼胝体区向纵裂及透明隔区延伸。结果:两名患者术后恢复良好,胼胝体脂肪瘤大部分切除,术后无脑积水、脑出血,其中第2例患者术后复查MRI结果示头皮脂肪瘤全切。术后病理结果均为脂肪瘤。2例患者均康复出院。结论:对于有症状的脑中线脂肪瘤患者可行手术治疗。因肿瘤与胼胝体和血管等重要结构粘连紧密,一般采取肿瘤大部分切除,不建议强行全切肿瘤。运用CUSA切除肿瘤在脑深部重要血管的保护方面有重要意义。神经导航定位和神经电生理监测可辅助完成手术治疗。