原发性脊髓胶质母细胞瘤是极为罕见的脊髓恶性肿瘤,约占髓内胶质瘤的7.5％,占髓内原发肿瘤的1-3％,60％以上的胶质母细胞瘤位于颈髓及颈胸髓,1-3圆锥部位罕有发病,呈侵润性生长,预后极差.临床表现无特异性,与病变所在髓节相关,英文文献回顾所报道病例不多于200例.4对原发性脊髓胶质母细胞瘤的治疗,手术多采取大部分切除,以减压为目的,结和术后放化疗.尽管采取积极的治疗方案,这类病人预后极差,生存期极短.本文对1例原发性脊髓圆锥胶质母细胞瘤进行报道,并结合相关文献进行简短讨论.文献回顾发现，只有16例圆锥胶质母细胞瘤报道。MI?工是诊断髓内肿瘤的金标准，全脑和脊髓的增强MRI扫描不仅对诊断原发性胶质母细胞瘤有不可或缺的作用，还可以评估疗效及术后随访复查。尽管采取积极的治疗措施(手术+放化疗)，但其预后极差，除了采取现有的治疗方案外，基因治疗，生物治疗等亦可为备选方案。在确保患者生存质量的同时，尽可能延长患者的生存期。