【摘 要】
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目的：探讨脐血移植治疗儿童恶性和非恶性疾病的临床疗效.方法：184例进行脐血移植的患儿,恶性血液病组共103例,其中白血病99例(急性淋巴细胞性白血病+急性髓性白血病89例,慢性粒细胞性白血病6例,幼年型慢性粒单细胞白血病4例),骨髓增生异常综合征2例,嗜血细胞综合征2例.男性66例,女性37例,中位年龄为5.8(0.7～17)岁,HLA低分辨6/6全相合8例,5/6相合26例,4/6相合69例;
【机 构】
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中国人民解放军海军医院 浙江儿童医院
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目的：探讨脐血移植治疗儿童恶性和非恶性疾病的临床疗效.
方法：184例进行脐血移植的患儿,恶性血液病组共103例,其中白血病99例(急性淋巴细胞性白血病+急性髓性白血病89例,慢性粒细胞性白血病6例,幼年型慢性粒单细胞白血病4例),骨髓增生异常综合征2例,嗜血细胞综合征2例.男性66例,女性37例,中位年龄为5.8(0.7～17)岁,HLA低分辨6/6全相合8例,5/6相合26例,4/6相合69例;非恶性疾病组共81例,免疫缺陷病34例,地中海贫血24例,遗传代谢病13例,再生障碍性贫血4例,范可尼贫血6例,男性59例,女性22例,中位年龄为3.0(0.65～21)岁,HLA低分辨6/6全相合12例,5/6相合34例,4/6相合35例.恶性血液病组有核细胞中位数为7.18(0.11～28)×107/kg,CD34细胞中位数为3.4(0.21～27.66)×105/kg;非恶性疾病组有核细胞中位数为9.01(0.69～31.2)×107/kg,CD34细胞中位数为3.46(0.31～17.86)×105/kg.随访时间中位数11(1～138)个月.
结果：造血重建情况恶性血液病组：粒系中位植入时间16(8-44)d.血小板中位植入时间35(6-107)d;非恶性疾病组：粒系中位植入时间15(9-35)d，血小板中位植入时间38(12-225)d,粒系植入时间、血小板植入时间恶性血液病组与非恶性疾病组差异无统计学意义(P=0.986,0.133)。
结论：与恶性血液病相比，非恶性疾病脐血移植的移植相关死亡率及移植物抗宿主病发生率较低，但统计学无显著性差异。但这两大类疾中尽管总体生存率吴显著性差异，但具体到某一病种则不尽相然。比如恶性血液病中的急性白血病，非恶性疾病中的免疫缺陷病UCBT疗效令人满意。而恶性血液病中的慢性髓性白血病，非恶性疾病中的范可尼贫血及再生障碍性贫血移植相关死亡率高，总体生存率低，与国外报道相似，提示移植供者方式的选择需要因病而异。
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