【摘 要】
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心律失常多数发生于冠心病、心肌病等器质性心脏病的基础上。这些器质性心脏病中，部分是遗传性疾病，例如各种类型的原发性心肌病(包括致心律失常型右心室心肌病、左心室肌
【机 构】
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复旦大学附属中山医院上海市心血管病研究所
【出 处】
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2010年第六届海河之滨心脏病学会议
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心律失常多数发生于冠心病、心肌病等器质性心脏病的基础上。这些器质性心脏病中，部分是遗传性疾病，例如各种类型的原发性心肌病(包括致心律失常型右心室心肌病、左心室肌致密化不全、线粒体心肌病等)都会发生严重的心律失常，应属遗传性心律失常中的一类，但一些心脏骤停致死病人的尸检发现约5％～8％无心脏器质性异常，被认为是原因不明的心室颤动所致。近10～15年由于分子生物学的发展，许多心肌细胞膜的离子通道被认为是各种致心律失常综合症的分子基础。证明控制心脏电活动的蛋白遗传学异常可使心脏结构正常者发生心脏骤停。这一类遗传性心律失常不伴有器质性心脏病。至少有14种基因与遗传性心律失常有关，并在心脏正常者中引致猝死。大系列队列研究表明青年人猝死中的35％，婴儿猝死中的9％为心脏离子通道有病所致。将心脏离子通道病列为原发性心肌病的一种。文章对这一类遗传性心律失常的发病机制进行探讨。
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