目的:报道1例急性早前T细胞淋巴细胞白血病（ETP-ALL）的临床特征和治疗转归,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析1例经CCLG-08-ALL高危方案治疗的ETP-ALL,分析其临床特征、颈部淋巴结病理,MICM结果和治疗转归。结果:患儿,男,年龄9岁;因"颈部包块2月,伴发热20天"于2017年2月8日入院,主要体征:轻度贫血貌,双侧颈部,腋窝和腹股沟区多枚淋巴结肿大（最大直径约2cm）,肝脾不大。辅查:血常规:WBC 1.15³10⁹/L,N 0.06,L 0.59,NEUT 0.07³10⁹/L,RBC2.68³10¹²/L,HB 72g/L,PLT 357³10⁹/L;电解质、肝肾功能、心肌酶谱、血清铁蛋白和抗核抗体谱均正常;胸部和腹部CT:双腋窝、锁骨区,腹股沟区和腹膜后淋巴结增多肿大;骨髓涂片:原幼淋巴细胞76%,形态L1型;右侧颈部淋巴结活检:T淋巴母细胞性淋巴瘤,CD99（++）,CD10（部分+）,Ki-67（60%+）,CD20（-）,MPO（-）,PAX-5（-）,TDT（-）,Bcl-6（-）;骨髓细胞免疫分型:异常细胞群22%,主要表达CD7,CD33,CD34,CD38,CD56,CD58,CD117,CD123,CCD3,提示ETP-ALL;染色体核型分型无异常;43种白血病融合基因阴性。按CCLG-08-ALL高危方案序贯完成VDLD诱导,2次CAM巩固,第1轮强化HR-1’,HR-2’和HR-3’共6次化疗,第33天骨髓形态原幼淋巴细胞6%,第33天MRD 4³10-2,患儿在就诊后第6月（HR-3’后休疗第11天）骨髓复发,放弃治疗后于2017年9月7日院外死亡,生存时间7个月。结论:急性早前T细胞淋巴细胞性白血病具有独特的免疫表型,弱表达T细胞标志,异常表达干细胞和髓系标志,表达CD7和胞浆CD3,不表达CD1a,CD8和CD5,MPO阴性;外周血白细胞计数不高;按高危ALL的标准强烈化疗疗效差,诱导化疗后完全缓解困难,微小残留病高,容易极早期骨髓复发。