朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是病因未明的以朗格汉斯细胞克隆性增生为表现的一组疾病,原发于皮肤且仅有皮肤受累的病例非常少见,报告一例外阴朗格汉斯组织细胞增生症的病例。患者,女,42岁。因"外阴丘疹、结节2年"于2013年1月11日就诊于我科。患者2年前无明显诱因,出现外阴绿豆大小丘疹、结节,无自觉不适,后皮疹逐渐增多,伴有局部溃疡。患者既往体健,无系统疾病。个人史、家族史无特殊。体格检查：一般情况可,全身浅表淋巴结无肿大,心肺腹查体无异常。皮肤科检查：大阴唇内侧、小阴唇可见小米至绿豆大小丘疹、结节,皮色、表面光滑,可见散在溃疡面。皮肤组织病理活检结果：表皮水肿,海绵形成,真皮浅层及深层弥漫组织细胞浸润,细胞胞浆丰富,细胞核呈肾形,可见散在嗜酸性粒细胞。免疫组化：S-100(+),CD1a(+)。诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予氮芥溶液外用、激素局封治疗,皮损消退,随访半年无局部复发及系统受累。