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多发性骨肉瘤,是一骨多灶或多骨受累,即肿瘤在单骨多处发病或累及多骨。文中介绍了两例早发型病例,其临床、病理及X线表现均较典型。临床上主要是开始于个别骨的疼痛,由间歇性变为持续性,并逐渐发展成多骨的疼痛和不适。局部软组织肿胀,有压痛。病理上肉眼观察和镜下所见与经典型骨肉瘤完全相同,即肉瘤性成骨细胞及其形成的肿瘤性骨样组织和骨组织为其特征。X线表现主要是多骨多灶,可见全身长管状骨干骺端骨硬化,多数程度和范围较一致,而最早出现症状的骨骼则显示出骨皮质、骨膜、软组织肿块及内肿瘤骨的改变,与传统型骨肉瘤表现亦完全相同,成骨型者表现居多。
多发性骨肉瘤的诊断须注意与骨肉瘤转移相鉴别。一般认为骨肉瘤骨转移可以单发,也可以多发,多发者病灶可能会同样大小。但如仔细观察,常可见原发性病灶较转移灶为大。另外,肺部的转移可作为一个重要的参考。尽管如此多发性骨肉瘤与骨肉瘤骨转移的鉴别仍是困难的,尤其在同时多发的病例,而非多发异时的。
多发性骨肉瘤发展迅速,预后较差。因此,对于15岁之前小儿,X线具有典型骨肉瘤表现的病例,不要满足于己有的诊断,应及时进行ECT检查,注意病史的详细询问,尤其是注意有无其它关节的疼痛及不适,以便进行必要的检查,及早做出正确的诊断,为患儿争取更多的治疗时间。