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低促性腺激素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism,HH)是由于各种遗传或环境因素导致下丘脑和垂体病变,引起GnRH和/或LH及FSH的生成和分泌减少,继而导致性腺功能减退的一类疾病。其常见病因包括中枢神经系统疾患包括下丘脑区及垂体区肿瘤,外伤或感染后改变等;孤立性促性腺激素缺乏包括Kallmann综合征,LHRH受体缺陷症及DAX.1缺陷症等:散发或家族性的多垂体激素缺陷如PROP.1缺陷症等;以及某些营养代谢因素所致如神经性厌食,慢性系统性疾患如肝肾疾病。本文详细的介绍了低促性腺激素性腺功能减退症的发病机制,治疗方法,以提高患者的生活质量。