目的危重先心病是指心脏大血管的解剖畸形造成血流动力学严重异常,导致患儿处于难以纠正的低氧血症、酸中毒并进行性恶化,或反复呼吸道感染、心力衰竭内科治疗难见效,在新生儿期(出生后30天内)患儿表现尤其明显,只有通过外科或介入治疗才能生存。新生儿期需要救治的危重先心病包括不同病种,其病理解剖、临床症状、手术方式也各有不同。准确的术前评估是制定最优手术方案、把握最佳治疗时机的前提。本研究意在总结我中心5年救治的新生儿期危重先心病患儿,回顾病种分布,术前超声诊断要点及手术方式。方法 2012年1月至2017年1月连续收录来我院就诊的新生儿期危重先心病患者160例。所有患者均通过超声心动图明确诊断。术前超声诊断包括完全性大动脉转位、完全型肺静脉异位回流、室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄、单纯主动脉弓离断或弓缩窄、共同动脉干等。结果术前经历抢救24名患儿,死亡3例。共140名患儿接受手术治疗,其中134名患儿接受一期根治手术,4名接受姑息手术,2名接受分期根治手术。129名患儿进行术后随诊,平均随诊时间16.8±18.2月。仅2名患儿接受二次手术,其余患儿均良好康复。结论本研究中提到的8种先心病均是新生儿期致命性先心病,必须予以及时准确的救治。术前超声心动图诊断至关重要,明确每一种危重先心病的术前诊断要点,提供合理术前建议,制定最优手术方式,提高新生儿期危重先心病的救治效果。最优手术方式可以使大部分患儿获得良好的术后效果。