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目的 研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者肺功能及呼吸肌功能的特点.方法 将130例ALS患者按临床起病方式分为球部起病组(36例)和肢体起病组(94例),并与健康对照组(30例)的肺功能进行比较；球部起病组(35例)和肢体起病组(89例)进行呼吸肌力比较.结果 130例ALS患者肺功能与健康对照组比较,其中VC、FVC、FEV1、PEF、MVV均下降,差别具有显著统计学意义(P＜0.01),球部起病组及肢体起病组中肺功能指标MVV存在明显差异外(P＜0.01),其他主要肺功能指标之间比较无统计差异(P＞0.05).52.30％ALS患者肺功能异常,87.90％ALS患者呼吸肌功能异常,二者差别具有显著统计学意义(P＜0.01).球部起病组和肢体起病组的MIP、MEP均下降,但球部起病组呼吸肌力下降较肢体起病组更明显,差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论 本研究52.30％ALS患者肺功能异常,肺功能障碍以限制性通气功能障碍为主.ALS患者呼吸肌功能的异常率比肺功能的异常率更高.球部起病组MVV、MIP、MEP下降程度明显重于肢体起病组,表明球部起病者出现呼吸肌功能损害更加严重.