【摘 要】
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高雪氏病又称葡糖脑苷脂沉积病，是一种典型的溶酶体储积症，病因主要是β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成N-酰基鞘氨醇和葡萄糖，葡萄糖脑苷脂过多地积累
【机 构】
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南开大学药学院,南开大学药物化学生物学国家重点实验室,天津 300071
【出 处】
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全国药物化学学术会议暨第四届中英药物化学学术会议
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高雪氏病又称葡糖脑苷脂沉积病，是一种典型的溶酶体储积症，病因主要是β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成N-酰基鞘氨醇和葡萄糖，葡萄糖脑苷脂过多地积累于网状内皮细胞而变成典型的高雪氏细胞，这些细胞多在肝、脾、骨髓组织、淋巴结和神经组织类聚集，而造成肝脾肿大、骨骼受累和神经系统症状等。目前治疗溶酶体储积症运用药物分子伴侣疗法，这种方法就是利用酶的竞争性抑制激活突变酶使之恢复酶的正常活性从而治疗溶酶体堆积症，β-葡萄糖苷酶抑制剂，它已经作为药物分子伴侣疗法来治疗高雪氏病。
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