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患者男,55岁.因“双上肢及手背肿胀、变硬半年,加重2月余”于2011年12月13日来我院就诊.2年前患者双手背出现色素沉着病并逐渐加重, 2月前双手背及上肢皮肤粗厚,且前胸及腹部出现色素沉着并逐渐变硬,患者自觉瘙痒及胀痛.发病以来无雷诺现象、毛细血管扩张等.既往史：糖尿病20余年；糖尿病引起的肾功能不全10余年,因肾衰行肾透析7年.其父有糖尿病.体格检查：心肺查体阴性,全身淋巴结未见明显肿大.皮肤科检查：双上肢皮肤肿胀、硬化伴有轻度的皮肤萎缩,皮肤干燥脱屑伴色素沉着,双手背可见褐色境界不清的斑块.实验室检查：血常规、肝肾功及血脂未见明显异常,HBsAg阴性,丙肝抗体阴性,RPR及TPPA阴性,ANA,dsDNA,ENA均为阴性.右上肢病理示：表皮角化过度,棘层肥厚,基底层色素增加,真皮浅层水肿,真皮中下层胶原纤维致密,血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润.本患者诊断为糖尿病肾病引起的肾源性纤维性皮病(肾源性系统性纤维化).嘱其尽量避免进行核磁类检查项目,规律透析治疗,治疗上在控制血糖水平的基础上,予以泼尼松30mg/d及活血化瘀类的中成药口服治疗, 一个月后皮损肿胀有所减轻,泼尼松改为25mg/d口服并逐渐减量,共服药8个月,皮损处皮肤肿胀有明显好转,色素沉着斑减轻,皮损处接近正常皮肤,因考虑到长期用激素的不良反应,8个月后停止激素治疗.肾源性系统纤维化(NSF)是以广泛的组织纤维化为特征的系统性疾病,大多数发生于肾功能不全患者.1997年由美国南加州肾移植中心首先报道,命名为“肾源性纤维性皮病(NFD)”,随后发现该病除皮肤外,还可累及多个脏器,遂改名为NSF.诊断NSF主要依靠皮肤病理[4].且必须行深部活检.典型的病理学改变包括增厚的胶原束杂乱排列、粘蛋白沉积及真皮成纤维细胞样细胞增加,偶可见炎性细胞浸润.但需与局限性硬皮病、系统性硬皮病及硬肿病等进行鉴别.NSF缺乏有效的治疗手段,所以预防显得格外重要,采取一切治疗方法 改善肾功能,必要时行肾移植.