目的探讨十二指肠间质瘤的临床、CT影像及免疫组化特点。方法回顾性分析11例经手术病理证实的十二指肠间质瘤的临床、CT影像和病理学资料。结果临床表现为消化道出血6例(54.5%)、腹部隐痛不适2例(18.2%)、体检发现3例(27.3%)。肿瘤发生于十二指肠降部7例、水平部3例、升部1例。腔外生长8例,跨壁生长3例。病灶最大径1.7cm~14cm,平均6.9cm,其中直径约5.0cm 5例,逸5.0cm 6例。病灶呈圆形或类圆形3个,不规则形或分叶状8个。增强后4例显著均匀强化,7例显著不均匀强化伴坏死。4例可见肿块边缘肠腔扩张征。免疫组化结果:CD117阳性表达11例(100%),CD34阳性表达8例(72.7%);平滑肌方向分化8例(72.7%),缺乏分化特征2例(18.2%),神经方向分化1例(9.1%)。结论十二指肠间质瘤具有相对特征性的CT影像和临床病理表现,认识这些特征有助于提高其诊断准确率。