【摘 要】
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目的：观察婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNET1)的临床病理学特征。方法：对1例MNET1的组织切片、免疫组化标记结果进行观察,并结合临床资料以及复习相关文献讨论其临床病理学及生物学特征。结果：患儿男性,6个半月,肿瘤位于枕部皮下和硬脑膜间,累及颅骨,灰黑灰褐色,质硬;镜下见丰富的纤维结缔组织间有上皮样细胞和小圆形神经母细胞样细胞2种肿瘤细胞成分,上皮样细胞体积较大,含有多少不等的黑色素,呈裂隙样
【机 构】
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南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京 210008 南京大学医学院附属鼓楼医院 病理科,南京 2
【出 处】
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2007年第十一届全国儿科病理学术研讨会
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目的：观察婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNET1)的临床病理学特征。
方法：对1例MNET1的组织切片、免疫组化标记结果进行观察,并结合临床资料以及复习相关文献讨论其临床病理学及生物学特征。
结果：患儿男性,6个半月,肿瘤位于枕部皮下和硬脑膜间,累及颅骨,灰黑灰褐色,质硬;镜下见丰富的纤维结缔组织间有上皮样细胞和小圆形神经母细胞样细胞2种肿瘤细胞成分,上皮样细胞体积较大,含有多少不等的黑色素,呈裂隙样、腺泡样、片状或条索状排列;神经母细胞样细胞细胞质很少,细胞核深染,未见明确黑色素,堆积于上皮样细胞内衬的裂隙和腺泡内,或呈巢状散布在纤维基质内。两种肿瘤细胞未见明显异型性,核分裂像罕见。免疫表型示两种肿瘤细胞强阳性表达HMB45、Syn、CD56、CK,阳性表达NF、NSE,局部表达CD99、Vim和S100,不表达CgA、EMA、GFAP、Des、SMA、P53以及Ki-67。肿瘤完整切除后随访7月,未发现复发或转移。
结论：MNET1是一种起源于神经外胚叶的罕见肿瘤,虽然大部分病例表现出良性生物学行为,但仍有少部分病例(如具有生长较快、侵袭周围骨质等特征)出现复发、转移甚至恶变,所以肿瘤完整切除后密切随访是必要的。
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