【摘 要】
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目前的研究表明,短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传疾病.临床上,该综合征以QT间期和心室或心房有效不应期(ERP)明显缩短、胸导联
【机 构】
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首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心,北京,100020
【出 处】
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全国细胞电生理及心律失常专题研讨会
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目前的研究表明,短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传疾病.临床上,该综合征以QT间期和心室或心房有效不应期(ERP)明显缩短、胸导联上T波对称性高尖、心脏结构无明显异常、眩晕、心悸、阵发性心房颤动(AF)、室性心动过速(VT)或心室颤动(VF)、晕厥的反复发作和心脏性猝死为特征,是2000年以来才被逐渐正确认识并引起广泛关注的一种新的临床猝死综合征.编码快速激活的延迟整流钾电流(rapidlyactivateddelayedrectifierpotassiumcurrent,Ikr)的HERG基因错义突变后,引起Ikr通道的功能增益和内向整流性质的丧失是短QT综合征的离子基础.本文探讨：1对短QT综合征的认识过程，2特发性短QT综合征的特点，3QT间期和心律失常，4QT间期的测量和异常值的判断标准，5短QT综合征的分子生物学和电生理基础，6QT综合征的临床诊断和鉴别诊断，7短QT综合征的治疗，7展望。
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