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目的 分析HD患者精神行为症状特点,探索患者精神行为症状与运动症状、认知症状、病程、CAG重复次数的关系;比较不同的行为量表、问题行为量表以及贝克抑郁量表之间的一致性.方法 分析和总结2009年3月至2014年3月期间就诊于四川大学华西医院神经内科的63例HD患者的临床特点.采用毛细管电泳及测序法检测HD患者IT15基因的CAG重复次数.采用亨廷顿病统一评定量表(unified Huntington disease rating scale,UHDRS)、Shoulson&Fahns Huntington病功能残疾评定量表(the Shoulson&Fahns Huntington rating scale,SFHRS)、不自主运动评定量表(The abnormal involuntary movements scale,AIMS)、Marsden and Quinns舞蹈病严重程度评定量表和简易智能精神状态检查量表(mini-mental status examination, MMSE)评定所有患者的病情严重程度和认知功能.并采用贝克抑郁自评量表(Beck Depression Inventory,BDI)、亨廷顿舞蹈病的问题行为量表(Problem Behaviours Assessment For HD-short version, PBA)对其中34例患者进行了精神行为症状的评定.