20例非特异性间质性肺炎分析

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目的:分析非特异性间质性肺炎的临床特点,以提高对本病的诊治水平.方法:用回顾性分析的方法对我院2001年2月至2005年8月期间收治的20例经肺活检确证的非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床资料进行总结分析.结果:20例NSIP患者中,富细胞为主型6例,纤维化为主型14例.性别分布上,以女性发病者多见,M∶F=3∶17(富细胞为主型组全为女性患者);平均年龄在44.95±12.51岁(12-64岁).临床上,以咳嗽、咯痰、呼吸困难、爆裂音为主要表现,杵状指少见,仅1例患者出现(纤维化为主型组);肺外表现中以乏力和体重下降为主.血清学检查提示,两组患者都可有低滴度的ANA、RF等自身抗体的阳性及轻度的血沉增快;肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析提示轻度低氧血症,支气管肺泡灌洗液分析,细胞分类提示不同程度的淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸细胞比例的升高;T细胞亚群分析提示以CD8+T细胞为主.胸部高分辨CT提示:以磨玻璃样影和双肺弥漫性间质纹理增厚为主要表现,部分患者可有双侧胸膜增厚和纵隔淋巴结肿大.两者在上述检查化验结果上均无显著性差异.随诊中发现,仅1例富细胞型NSIP患者在随诊9月后被诊断为原发性干燥综合征,其余患者均维持原来的诊断.富细胞为主型组患者中:2例失访,其余4例病情好转;纤维化为主型组:1例患者在随诊8月后死于肺部感染、呼吸衰竭;6例病情稳定,7例病情好转.结论:1.非特异性间质性肺炎有其独特的表现,尤其是预后与UIP、AIP等类型的ⅡP有较大的差异.从本研究结果看,临床上可以把它视为独立的一型特发性间质性肺炎,至少不应被视为"杂物筒",用于描述各种经肺活检不能诊断为UIP、DIP、AIP等类型的特发性间质性肺炎.2.富细胞为主型的NSIP患者,女性患病率、ANA阳性率更高,预后更好.纤维化为主型的NSIP患者,体重下降、爆裂音更为多见.其余方面无显著性差别,两者的鉴别有赖于病理表现,预后分析可能有一定的提示意义.
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