【摘 要】
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目的：提高临床医师对Carolis病的认识.方法：回顾性总结30例Carolis病患者的一般资料、临床症状体征、实验室指标、影像学检查、肝脏病理学检查、合并症.结果：本组各年龄段均可发病,发病年龄平均为24.04岁,而＜40岁发病的患者多为Carolis病Ⅱ型.临床表现以上腹不适、高热、呕血黑便或便血、食欲不振、乏力、黄疸多见. 1/3患者无明显阳性体征,多见于Carolis病Ⅰ型,其他常见体征为
【机 构】
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解放军第302医院中西医结合肝病一科,北京,100039
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目的：提高临床医师对Carolis病的认识.方法：回顾性总结30例Carolis病患者的一般资料、临床症状体征、实验室指标、影像学检查、肝脏病理学检查、合并症.结果：本组各年龄段均可发病,发病年龄平均为24.04岁,而＜40岁发病的患者多为Carolis病Ⅱ型.临床表现以上腹不适、高热、呕血黑便或便血、食欲不振、乏力、黄疸多见. 1/3患者无明显阳性体征,多见于Carolis病Ⅰ型,其他常见体征为肝、脾大.Ⅱ型患者比Ⅰ型患者更易出现红细胞、白细胞及血小板的减少,肝功能的损害程度与症状可不成正比.影像学检查发现MRCP、CT检查准确率最高.肝肾囊肿、胆管结石是Carolis病最常见的合并症.结论：Carolis病临床症状、体征均不典型，实验室检查无特征性改变，可依靠CT、MRCP诊断。但不同分型可从发病年龄、血常规、体征有所区分。
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