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目的:了解病理表现以毛细血管内皮细胞增生性为主的紫癜性肾炎的临床、病理、转归.方法:回顾性分析近五年(2007.06～2012.05)在医院住院诊断为过敏性紫癜性肾炎,并经肾活检明确,病理表现以毛细血管内皮细胞增生性为主的12例病例的临床特点、治疗经过、随访结果.同期共有503例经肾活检证实的过敏性紫癜性肾炎.结果:12例病理为毛细血管内皮增生性为主的HSPN中男7例,女5例.年龄分布5.4岁～13.4岁,平均8.68±2.63岁.发病至肾活检时间3周～12周,平均4.83±2.97周.其中6例在入院时有高血压,5例在入院时有明显浮肿,3例有肉眼血尿.9例有大量蛋白尿,2例有中等量蛋白尿,1例少量蛋白尿.3例有明显的白蛋白下降.1例临床表现为急性肾炎型,有少尿,肌酐、尿素明显上升.所有12例均有查ASO、C3正常范围,ANCA、ANA系列均阴性,乙肝表面抗原均阴性.有3例先予以甲强龙冲击治疗，后予以强的松口服加CTX静脉治疗。另有3例为强的松+MMF，有3例为强的松+雷公藤多试，有2例仅用雷公藤多试，有1例仅用强的松。所有，2例均常规使用ACEI药物、保肾康等。定期查肝肾功能、血常规、尿常规、尿蛋白定量等。从尿蛋白转阴的时间上分析，有1例尿蛋白在1月内转阴，2例在治疗2个月时转阴，1例在治疗：3个月时转阴，5例在治疗4个月时转阴，2例在治疗5个月时转阴。除1例病程至今仅2月外，其余均长期随访。有5例在开始治疗7一17个月后尿常规转为正常，其余6例尿常规均有不同程度红细胞(随访7-36月)。结论病理表现以毛细血管内皮细胞增生性为主的紫瘫性肾炎相对少见，但临床表现相对较重。大多数病例有中到大量蛋白尿，约半数有高血压、浮肿，25％有肉眼血尿。光镜下均有明显的毛细血管内皮细胞增生及系膜细胞的增生，基质增多，有不同程度的血管腔狭窄，免疫荧光均有!gA沉积。符合紫瘫性肾炎的病理特点。应积极治疗，按病理及临床分级治疗，严重者予以甲强龙冲击加CTX治疗。其他可选用强的松+MMF、强的松+雷公藤多试等方案。在积极治疗下病情恢复佳，绝大多数病例在4-5月内尿蛋白可转阴。有近一半病例尿常规可恢复正常，但另一半病例尿常规均有不同程度红细胞，还需要长期随访观察。