【摘 要】
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目的：通过回顾分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)病理、临床特征和治疗,探讨临床预后的相关因素,为临床个体化治疗提供依据和经验.方法：回顾性分析中国西北最大单中心自2007年8月至2012年8月120例病理确诊为ENKTL患者的病理活检结果与临床资料.病理诊断均采用常规组织学、免疫组化、T细胞重排和原位杂交方法检测EBER[Eps
【机 构】
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第四军医大学西京医院血液内科,陕西西安710032 第四军医大学西京医院病理科,陕西西安71003
【出 处】
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第五届全国肿瘤诊疗新进展及新技术学术会议暨第八届中国西部肿瘤学术大会
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目的：通过回顾分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)病理、临床特征和治疗,探讨临床预后的相关因素,为临床个体化治疗提供依据和经验.方法：回顾性分析中国西北最大单中心自2007年8月至2012年8月120例病理确诊为ENKTL患者的病理活检结果与临床资料.病理诊断均采用常规组织学、免疫组化、T细胞重排和原位杂交方法检测EBER[Epstein-Barr virus(EBV) small encoded RNA].EBV DNA拷贝数检测采用PCR方法.所有患者经过临床评估后均采用化疗±放疗联合治疗.随访并分析完全缓解率(complete remission,CR)、2年总生存率(overall survival,OS)和无进展生存率(progressive free survival,PFS).结果：在120例ENKTL中,中位年龄为43.19+ 13.7岁,原发鼻的为98例,占81.7％,2年OS 88.6％、PFS 69.1％；鼻外22例,占18.3％,2年OS 58.8％、PFS 45.5％,与原发鼻的相比具有明显的统计学意义.Ki67大于80％的1年内死亡；Ki67在60％和80％之间的43例患者2年OS为60％,PFS为36％；在30％和50％之间的30例患者OS为86.3％,PFS为57.5％；小于30％的7例OS为100％,PFS为78％,具有明显的统计学意义.从细胞来源分析显示,CD56阴性、CD3阳性而T细胞重排阳性的病人原发部位均为鼻部,2OS 100％、PFS 75％,与CD56阳性的病例相比,具有明显的统计学差异.所有病人EBER阳性,13例检测了外周血EBV DNA拷贝数,高于正常值的5例,OS 60％.铁蛋白和β微球蛋白正常的患者比增高的2年OS和PFS较长,有统计学差异.10例Ⅰ期单纯放疗患者2年OS和PFS为100％,47例Ⅱ-ⅣV期患者单纯化疗,Ⅱ期2年OS和PFS较好,分别为100％和90％,63例放疗+化疗患者Ⅰ期中局部和广泛的OS和PFS有统计学差异.11例中高危患者达CR后进行序贯自体干细胞移植,目前仍无病生存.国际预后指数(international prognostic index,IPI)较高,OS和PFS降低,具有明显的统计学意义.结论：除了ENKTL的IPI之外,原发部位和病理特征,尤其是Ki67、CD56、EBER、EBV DNA拷贝数、铁蛋白和β微球蛋白,与临床预后密切相关,也是预后判断的独立因子.Ⅰ期放疗仍是主要治疗方法,对Ⅲ和Ⅳ期患者含门冬胺酸或培门冬胺酸的化疗方案成为更为有效的治疗方案,序贯自体干细胞移植可使中高危患者长生存.
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