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肝脏婴幼儿血管内皮细胞瘤(Infantilehemangioendothelioma, IHE)是起源于间叶组织的少见疾病,作为婴幼儿最为常见的良性血管源性肿瘤,通常在两岁前就出现临床表现,被描述成在子宫中就已发展的"肿瘤畸形"。本文对一例5岁女童发生肝脏血管内皮细胞瘤合并气胸进行报道，并结合文献复习，对IHE临床特征、病理形态特点、免疫组化标记、鉴别诊断和预后等方面进行分析讨论。