【摘 要】
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目的：通过对16例先天代谢性缺陷病(IEM)急性发作时的临床症状分析,总结其临床特点,提高儿科医生对此类疾病急性发作时的认识,并及时作出正确诊断及处理.方法：将16例确诊IEM患儿
【机 构】
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首都儿科研究所附属儿童医院神经内科 100020
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目的：通过对16例先天代谢性缺陷病(IEM)急性发作时的临床症状分析,总结其临床特点,提高儿科医生对此类疾病急性发作时的认识,并及时作出正确诊断及处理.方法：将16例确诊IEM患儿的临床资料进行回顾性总结分析.结果：16例患儿中男8例,女8例，临床症状出现至就诊的时间在6h～20d,＜3d10例、＞3～5天3例、5～20d3例.主要临床表现:昏迷7例、嗜睡6例、精神行为异常3例(烦躁睡眠减少并行为异常1例、淡漠1例、木僵状态1例);合并:呕吐/抽搐7例,肌张力降低8例/增高3例.实验室检测:难以纠正的代谢性酸中毒8例(BE值＜-10),血乳酸升高3例,高氨血症3例,血糖升高者3例/降低1例;低钠、高钾(顽固性)、心肌酶异常升高1例.结论：IEM病种多(本组16例包括8种不同疾病),急性发作时表现一致(意识障碍).IEM急性发作主要临床症状是意识障碍,临床上除外感染、糖尿病、中毒等常见导致意识障碍疾病外,应注意IEM急性发作所致的意识障碍;IEM急性发作时血气以难以纠正的代谢性酸中毒为特征(BE值＜-10),疑为IEM所致的意识障碍避免使用蛋白类药物.
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