目的：通过对系统性红斑狼疮(SLE)合并可逆性后部白质脑病(RPLS)的病例分析,复习RPLS的病因、发病机制、诊断、治疗及预后特点,进一步提高对该病的认识以改善疾病预后.方法：1.病例介绍：患者,女性,19岁,学生,因颜面及双下肢水肿3天入院,发病前无上呼吸道感染,病程中无肉眼血尿及尿量减少.查体：血压正常,咽部稍红,扁桃体不大,肺部无干湿性哕音,双下肢轻度凹陷性水肿.尿常规示隐血3+、蛋白3+,24小时尿蛋白定量为6.039,血浆白蛋白20.89/L,IgG轻度升高6.999/L,补体C30.199/L(0.83-1.779/L)、补体C4<0.059/L(0.05-1.29/L),血沉ESR 18mm/h,血常规、肾功能、电解质、CRP无明显异常.ANA13项示：ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗U1RNP、抗Ro52、抗核糖体P蛋白、抗核小体抗体均阳性。ANCA阴性。2.诊治经过：入院第4天加用氢化泼尼松60mg静脉滴注QD,吗替麦考酚酯0.75 BID口服,并辅以补钙、护胃等对症处理.入院第12天晨出现抽搐、意识丧失,反复发作3次,每次持续约2-3min,经安定、鲁米那、甘油果糖等处理约3小时后症状消失,急诊头颅MRI示：双侧顶、枕叶可见对称性片状稍长T2信号,Flair序列呈高信号,脑干、小脑未见异常,脑室无扩大,考虑为可逆性后部白质脑病.后改吗替麦考酚酯为0.5 BID、渐减鲁米那剂量、小剂量卡马西平维持。结果：抽搐未再发作,入院第26天复查头颅MRI正常.讨论：RPLS是一系列临床和影像学表现总称,是由多种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征,主要累及大脑半球后部白质,短期内可以完全恢复的神经疾病.其最常见原因为高血压,其次为妊高症、慢性肾衰竭、免疫抑制剂尤其环孢素与他克莫司、糖皮质激素、放化疗,较少见病因为结缔组织病.RPLS发病机制有：1.脑血管自动调节功能崩溃学说；2.血管内皮细胞损伤.本例患者病程中无血压升高,考虑与疾病本身及免疫抑制剂使用造成的血管内皮细胞损伤有关,但同时需与糖皮质激素性脑病和狼疮脑病相鉴别.糖皮质激素性脑病常见于激素加量过程中,停用激素治疗有效；狼疮脑病出现提示预后不佳,其影像学表现无特异性,对激素冲击治疗反应较好。该患者发病时无明显糖皮质激素剂量增减,发病后减少免疫抑制剂剂量,对症治疗后复查头颅MRI完全恢复正常,支持RPLS诊断.SLE尤其伴有血压升高、肾功能不全患者出现神经、精神症状、癫痫发作时应考虑RPLS可能,早期诊断、早期治疗一般愈后良好。