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目的 介绍采用降主动脉-升主动脉端-侧吻合的手术方法治疗主动脉缩窄合并横弓发育不良的体会.临床资料 自2008年9月以来，采用降主动脉-升主动脉端-侧吻合的手术方法治疗主动脉缩窄合并全弓发育不良25例.年龄： 16天-60个月(平均：13.7个月)；体重3.5-19公斤.全部病例诊断为主动脉缩窄合并全功发育不良().其中合并室间隔缺损18例；房间隔缺损或卵圆孔未闭15例；动脉导管未闭10例；部分型肺静脉异位引流1例；冠状静脉窦无顶1例.全部病例均经超声心动图、心血管造影或CT明确诊断.其中6例CT检查合并左主支气管局限性狭窄.手术全部为胸部正中切口、全麻体外循环下完成.全部病例在肛温25℃-28℃阻断降主动脉，下半身停循环，经无名动脉置管持续脑灌注，其中2例心脏持续灌注不停跳.在主动脉缩窄远端横断降主动脉，将远端切口吻合于升主动脉左后侧壁，采用可吸收缝线连续缝合.其中2例吻合口前壁张力过高，用Gore-Tex血管片修补减张.下半身停循环时间36-52分钟.其他心脏畸形同期矫治.结果 全组病例术后上、下肢测压无明显压差.无死亡.3例术后因止血困难，纱布填压延迟关胸.2例术后再开胸止血，其中l例(年龄60个月)术后发生2次快速出血，分别为术后3天和15天.术后发生肺部感染，气管插管拔出困难者2例.讨论 1.此种手术方法对于主动脉缩窄合并全弓发育不良的治疗可行、有效，技术上并不复杂.2.手术要点为相关局部的主动脉充分游离，减轻张力，减少出血并发症.3此类患者术前常合并左主支气管狭窄，应尽量减轻主动脉成型后对气管的压迫影响.