遗传性心律失常性心脏病包括原发性心律失常综合征和心肌病.原发性心律失常综合征主要包括先天性长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征(BrS)、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT),短QT综合征(SQTS);心肌病主要包括致心律失常性右室发育不良性心肌病(ARVC)、肥厚型心肌病(HCM)、家族性扩张型心肌病(DCM)等.其共同的特点是患者有早发的心源性猝死风险(年龄小于40岁).遗传性心律失常性心脏病发病率低,临床医生对这些疾病缺乏认识,即使是心内科医生也经常误诊漏诊这些疾病,这些疾病又是年轻人心源性猝死的主要病因,一旦误诊漏诊临床后果严重.精细的遗传性心律失常性心脏病门诊专家可以提供遗传性心律失常的诊断、基因检测解释、患者和家系成员治疗的专业指导，降低死亡率。基因诊断和临床诊断相结合可以及早筛查患者，针对高危患者早期干预可以防止猝死；低危患者加强检查和随诊不仅可以提高医疗精准度，减少不必要的介入性医疗干预，而且可以指导患者的生活，改善生活质量；还有助于鉴别家族中的非基因携带者，指导生育，消除不必要的恐慌。终生看护的遗传性心律失常性心脏病门诊的建立和有序运行，可以识别高危人群，开展有效教育和预防策略，降低所在区域年轻人的心源性猝死发生率。遗传性心律失常性心脏病门诊的建立势在必行，而且需要系统有序地持续运行，才能真正发挥其应有的作用，针对遗传性心律失常性心脏病有所为，有所不为。