家族性漫性泛细支气管炎3例分析并文献复习

来源 :小儿细支气管炎防治学术研讨会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xingchen1023
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  目的:提高对儿童弥漫性泛细支气管炎的诊断及治疗水平。方法:回顾性分析广西医科大学儿科2010年收治的同一家族中3例弥漫性泛细支气管炎患者的临床表现、家族史、相关实验室检查、肺功能、影像学表现,并追踪其治疗效果。结果:临床表现包括:持续咳嗽、咯痰、活动后呼吸困难,伴慢性副鼻窦炎。冷凝集试验(CHA)阴性。肺功能示中-重度混合性通气功能障碍(阻塞为主),轻-中度弥散功能障碍。高分辨率CT(HRCT)主要表现为两肺小叶中心结节影、“树芽征”及细支气管管壁增厚,扩张。口服大环内酯类药物治疗临床症状改善。结论:弥漫性泛细支气管炎可发生于儿童,有家族发病倾向,具有成人泛细支气管炎相同的特点。临床表现不具有特异性,易被漏诊误诊,而胸部HRCT具有特征性,可协助诊断及鉴别诊断。尽早应用大环内酯类药物长期治疗,可改善预后。
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目的:探讨皮肌炎的临床特点以提高对本病的认识。方法:回顾性分析6例皮肌炎患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及转归。患儿入院后均使用糖皮质激素治疗,2例口服泼尼松剂量为量为1.0-2.0mg/(kg·d),最大量60mg/ (kg·d),根据病情好转后逐渐减量。4例甲泼尼龙15-20mg/(kg·d)冲击治疗,每天1次,连用3天,病情好转后口服泼尼松1-2mg/(kg·d),剂量递减,维持治
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目的:拟通过对假性室隔瘤的病理学检查、细胞蛋白和mRNA表达检测,分析假性室隔瘤形成的规律,探讨调控假性室隔瘤形成的可行性及干预假性室隔瘤形成的可能手段,从而减少手术关闭室间隔缺损的风险,达到无创伤和安全的关闭室间隔缺损提供初步的理论依据。方法:手术获得正常人心脏三尖瓣隔瓣和膜周型室间隔缺损伴假性室隔瘤组织,分别进行病理分析、免疫组化分析、uPA和PAI-1蛋白及mRNA表达分析。结果:uPA表达
目的:评价新型生物陶瓷膜先心封堵器在儿科先心病患者临床应用的安全性和有效性。方法:所有病例在心导管检查前通过超声心动图检查进行筛选,确诊为动脉导管未闭(35例)/继发孔房间隔缺损(19例)/膜周部室间隔缺损(44例)。按手术时间和随机分组号顺序随机入组:A组(48例)选用陶瓷膜封堵器,B组(50例)为对照组选用普通镍钛合金封堵器进行介入治疗。结果:1例因VSD瘤体较大并有多个分流破口,于植入封堵器
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