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以往的分类中伴有PDGFRα、PDGFRβ基因突变的造血及淋巴系统肿瘤多划入慢性骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常综合症等。2008年WHO造血及淋巴系统肿瘤分类中，与骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常综合症、急性髓系白血病等并列，将伴有PDGFR α、PDGFRβ、FGFRl基因突变的髓系肿瘤划分为独立的一类肿瘤。PDGFR α、PDGFRβ属于Ⅲ型酪氨酸激酶。本文总结了ll例伴有PDGFRβ基因异常的髓系肿瘤的临床特点，并对其中3例采用伊马替尼治疗的临床疗效进行了总结，认为：对于血常规提示嗜酸细胞增多、单核细胞比例升高、慢性粒单核细胞白血病或不典型的骨髓增殖病应考虑到有PDGFRβ基因异常髓系肿瘤的可能。