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目的 总结Pierre-Robin综合征合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的临床特点、诊治经验.方法 总结2015年我院收治1例Pierre-Robin综合征合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的病例资料.查阅相关文献，对Pierre-Robin综合征合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的临床特点、发病机制、诊断及治疗进行总结.结果 根据患儿有打鼾、张口呼吸、呼吸暂停、睡眠不安、夜间憋醒等临床表现，结合体检及影像改变：小下颌，下颌后缩，高腭弓，舌根后坠，诊断“Pierre-Robin综合症，中度OSAHS”成立.4月龄行双侧下颌延长器置入术.术后症状改善，睡眠安稳，胃纳可，体重增长.现大运动发育稍落后，说话无意识发音.否认手术并发症.结论 Pierre-Robin综合征主要表现为下颌骨发育不全、舌后坠及气道梗阻，多伴有腭裂或高腭弓.Pierre-Robin综合征患儿是OSAHS的高发人群.Pierre-Robin综合征儿童睡眠呼吸紊乱的临床表现缺乏特异性.治疗措施主要包括保持前倾或俯卧体位，鼻咽插管，唇舌粘连术，气管切开术以及下颌牵引成骨技术等.提高对该病的认识对该疾病的早期诊断及预后都有很大的帮助.