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先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是危害我国儿童健康的重要疾病，发病率高达0.8％，每年我国新出生的先生性心脏病患儿约为15万左右，其中左向右分流型先天性心脏病又占据了很高的比例，仅室间隔缺损的发病率就占先心病的50％。高肺血流性肺动脉高压(pulmonary-hypertension,PH)是左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症。合并PH的CHD患儿容易发生右心衰竭，甚至在CHD术后发生肺血管阻力急剧升高，引发肺动脉高压危象和低心排综合征，导致患儿在根治术后预后不良。而严重的PH最终将导致艾森曼格综合征的发生，使患儿失去手术时机。因此，加强对高肺血流性PH的基础与临床研究，对于及时终止PH的进行性加重，改善CHD患儿的预后，具有重要意义。但是，关于CHD合并高肺血流性PH的发病机制迄今仍然不甚明了，而且目前仍缺乏较为理想的治疗方法。本文对先心病PH的发病机制进行研究，简述了干细胞移植治疗PH的研究进展。