目的：总结11名抗GABABR脑炎患者的临床特征,分析上述患者体内合并恶性肿瘤及神经系统副肿瘤综合征相关抗体情况. 方法：回顾首都医科大学附属北京同仁医院及其前身北京友谊医院自身免疫性脑炎研究组自2011年11月至2014年9月诊断的全部11名抗GABABR脑炎患者的临床资料,应用免疫印迹法筛查其血清中神经系统副肿瘤综合征相关抗体。 结果：全部送检815例临床拟诊“脑炎”患者中共检出11例抗GABABR脑炎病例，男女人数比为7:4，中位年龄62岁，年龄区间(54-72岁)。本组患者以癫痈发作、近记忆力减退以及精神错乱等边缘系统受累症状为核心表现，另有两名患者合并小脑性共济失调。5名患者行支气管镜并经病理确诊合并小细胞肺癌。经包括激素在内的免疫治疗以及必要化疗后半年，6人mRS为1-2分，3人mRS为3-4分，1人死于肿瘤恶液质，另有1人于第一轮免疫治疗期间死于急性呼吸衰竭。全部11名患者血清抗GABABR-IgG均阳性，其中10人脑脊液抗GABABR-IgG阳性。5名罹患小细胞肺癌的抗GABABR脑炎患者血清中均合并神经系统副肿瘤综合征相关抗体((4人SOX 1阳性，2人Hu阳性，1人Zic4阳性，1人amphiphysin阳性，1人recoverin阳性)。另有3例合并肺部占位但未行活检者，血清中存在神经系统副肿瘤综合征相关抗体(3人SOX1阳性，2人recoverin阳性，1人Zic4阳性，1人amphiphysin阳性，1人PNMA2阳性)。本组中胸部CT未发现占位者，血清神经系统副肿瘤综合征相关抗体阴性。 结论：作为全世界迄今为止报道不足百例、由抗神经元表面抗原抗体介导的新型自身免疫性脑炎，抗GABABR脑炎好发于40岁以上人群，约半数合并小细胞肺癌，其神经系统症状对包括激素在内的免疫治疗反应较好。由于患者总体预后取决于是否合并肿瘤尤其是小细胞肺癌，联合胸部CT、全身PET以及神经系统副肿瘤综合征相关抗体筛查，有助于对肿瘤做到早发现、早治疗。