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目的 探讨肺肉瘤样癌的临床特点、诊断、病理特点、治疗及预后，提高基层医院对该病的认识。方法 通过我院收治的1例肺肉瘤样癌病例的诊治经过及病理表现，并结合文献对其临床特点、诊断、病理特点、治疗及预后进行分析。结果 肺肉瘤样癌临床表现无特异性，胸部X线及CT表现往往缺乏特异性，肺肉瘤样癌的CT增强扫描有帮助，但确诊仍需要依靠病理，手术是肺肉瘤样癌的首选治疗方式，肺肉瘤样癌往往比普通肺癌侵袭性更强，恶性度更高，且对放、化疗敏感性差，其预后主要与肿瘤大小、癌的分化程度和临床分期有关。结论 肺肉瘤样癌临床较少见，尤其是基层医院要加强认识，避免误诊。