【摘 要】
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肺动脉高压(PAH)的治疗目的是改善患者的生活质量,提高生存率.为达到目标,主要是病因治疗.先心病所致PAH的病因从根本上讲,是由于存在先天性体-肺循环分流性疾病所致,因此治
【出 处】
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中华医学会心血管病学分会第十次全国心血管病学术会议
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肺动脉高压(PAH)的治疗目的是改善患者的生活质量,提高生存率.为达到目标,主要是病因治疗.先心病所致PAH的病因从根本上讲,是由于存在先天性体-肺循环分流性疾病所致,因此治疗原发病,尽早手术矫治畸形是彻底根治PAH的重要手段.但是PAH可发生于先心病演变过程的各个阶段,因此加强对先心病相关PAH的基础与临床研究,对于及时终止PAH的进行性加重,改善先心病患者的预后,具有重要意义。本文介绍了PAH的定义和分类，阐述了先心病相关PAH的发病机制，先心病相关PAH的病理及病理生理学改变，先心病相关PAH的临床表现，探讨了先心病相关PAH的治疗进展。
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