【摘 要】
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LCH是一种局部或全身组织内异常组织细胞(即Langerhanscell)增生性疾病,可造成局部和广泛性脏器或组织的损害.儿童发病率每年约为1/25万,主要见于14岁以下儿童,男孩较女孩容易受累,发病年龄高峰为1～3岁.近年来,国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》,对于诊断、评估和治疗规范提出来新的建议.该指南增加了组织病理学和影像学的内容,使器官受累的标准更加科学、
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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LCH是一种局部或全身组织内异常组织细胞(即Langerhanscell)增生性疾病,可造成局部和广泛性脏器或组织的损害.儿童发病率每年约为1/25万,主要见于14岁以下儿童,男孩较女孩容易受累,发病年龄高峰为1～3岁.近年来,国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》,对于诊断、评估和治疗规范提出来新的建议.该指南增加了组织病理学和影像学的内容,使器官受累的标准更加科学、客观和全面.不再考虑年龄因素,主要根据脏器与系统受累情况来进行临床分类,指导临床诊治.同时,强调了对于疾病状况的评估,是活动性疾病(AD),还是非活动性疾病(NAD).提出了评估治疗反应程度的三个标准：较好反应、中度反应及恶化反应.因此,作为影像医师,需要调整视角,重新认识影像学检查的作用与意义,要将检查方法的选择、重要征象、临床治疗前评估及其疗效的评价与随访等纳入我们考虑的范畴.下面,笔者着重介绍LCH影像学检查方法及儿童器官或系统受累的影像学表现.1、骨骼系统,LCH中骨骼系统受累可见于单或多系统LCH,其中以中轴骨和长骨受累最多见,可为单发灶或多发灶.2、肺,是除骨以外受累最多的器官,肺受累被称为肺朗格罕细胞组织细胞增生症,《指南》将其列为危险器官之一,约占LCH的7％～26％.常分为两类,儿童肺改变为全身多系统病变表现之一,占23％～50％.3、肝脾：也被《指南》列为LCH浸润的危险器官,但影像学的异常表现可早于肝功能的改变,可帮助提示肝脾受累情况,评估LCH疗效和预后.4、中枢神经系统,最容易侵犯无血脑屏障区域,如垂体、脑膜、脉络丛等,可能与朗格罕细胞合成IL-17A并破坏血脑屏障有关[54].5、甲状腺与胸腺,多伴随其他器官病变.胸腺LCH受累的发生率可达2.6％,50％患者CT平扫可见细小钙化灶,部分儿童受累胸腺内可见微小囊变.
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