【摘 要】
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血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的88％。在我国的血友病中，A型血友病(hemophilia，HA)约占80％。出血可发生在任何部位，而颅内出血(intracranial hemorrlaage，ICH)极少见。自2001年3月至2006年7月收治HA合并ICH11例，本文结合相关文献进行了分析总结。
【机 构】
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浙江省东阳市人民医院脑外科 322100 苏州大学附属第一医院神经外科
【出 处】
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中国医师协会神经外科医师分会第四届全国代表大会
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血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的88％。在我国的血友病中，A型血友病(hemophilia，HA)约占80％。出血可发生在任何部位，而颅内出血(intracranial hemorrlaage，ICH)极少见。自2001年3月至2006年7月收治HA合并ICH11例，本文结合相关文献进行了分析总结。
其他文献
本文总结分析了我院2000年1月至2007年1月收治的129例(占同期动脉瘤手术治疗的14.5％)共138个动脉瘤(单发125例，多发4例)手术病例，对于大型及巨大型动脉瘤的临床特点、手术方案制定以及术中处理技巧等进行了研究和总结，现报告如下。
高血压脑出血(HICH)后，血肿本身的占位效应以及血肿成份引发的血肿周围的病理性损伤，是影响患者预后的重要因素。动物实验及临床研究表明，细胞凋亡及凋亡调控因子Caspase-3参与了脑出血后血肿周围神经细胞的死亡过程。对于脑出血的治疗，人们认为手术能有效清除血肿，防止血肿进一步增大，阻断血肿本身释放的各种毒性物质引起的继发性损害，因此成为改善患者预后的重要治疗手段。然而，有关手术时机的选择却仍存争
急性脑缺血发生后最直接的治疗途径就是恢复梗塞动脉以下区域的血液供应。系统血压以及脑灌注压的维持是脑缺血病理生理学基本的因素，直接影响缺血后分子级联反应的发生和神经细胞的存活。目前由于有意人为的改变急性脑缺血发生后血压的处理与神经功能预后的临床资料缺乏。对于超过有效再灌注时间窗的永久性脑缺血患者，如何通过血压调节使缺血区域未关闭的动脉以及侧枝循环恢复血流是脑缺血区域神经功能保护的关键。
随着CT、MRI等检查手段在临床上广泛应用，急性脑血管病中的全脑室系统出血发病率明显上升，但传统内外科治疗死亡率极高，文献报道在75％-100％。本研究自1998年以来，应用锥颅双侧侧脑室穿刺持续体外引流及脑室内尿激酶灌注配合腰穿置管脑脊液净化治疗36例全脑室系统出血铸型患者，取得较满意的疗效。本组病死率16.7％。
外伤性颈内动脉海绵窦瘘(traumatic internal carotidcavernous fistulas，TICCF)在临床上经血管内施行可脱性球囊栓塞处理目前被认为是最好的治疗方法。选择我科2003年10月-2008年8月对10例TiCCF施行可脱性球囊栓塞治疗，对上述病例进行分析，探讨外伤性颈内动脉海绵窦瘘的临床特征及应用可脱性球囊栓塞治疗外伤性颈内动脉海绵窦瘘的血管内介入治疗技术。
外伤性颈动脉海绵窦瘘(TCCF)是由于外伤而引起的颈动脉或其分支与海绵窦直接相通的一类疾病。血管内栓塞治疗是其首选治疗方法，包括可脱球囊栓塞、弹簧圈栓塞、带膜支架置入等。本文报道了作者在球囊辅助下采用Onyx18栓塞治疗外伤性颈动脉海绵窦瘘7例共8处病变的初步体会，并对该治疗方法的适应证和技术要点进行了深入讨论。
大脑前动脉交通后段发生的动脉瘤少见，约占颅内动脉瘤总数的5％左右，其中70％发生在大脑前动脉的胼周动脉发出胼缘动脉分叉处，这部分动脉瘤被称为大脑前动脉-胼周动脉瘤。因其解剖位置特殊，在临床表现、影像学表现以及治疗方式上与其他颅底动脉瘤均存在差异。本研究神经外科2005年1月至2008年10月诊治23例大脑前动脉-胼周动脉瘤，效果满意。
由于脑的功能极其重要、脑的结构相当脆弱、脑的修复异常困难，颅腔内手术应当微创化。只有显微手术才能成就微创神经外科，其必备工具之一是延长视觉功能的工具，应用最多的是显微镜，可区分为普通显微镜和数字显微镜。普通显微镜笨重(接近100 kg)，保管、搬运、安置和使用都不方便；数字显微镜轻巧(不超过5 kg)，保管、搬运、安置和使用都很方便。至今，神经外科仍普遍采用普通显微镜经典手术模式，就是利用镜下图像
内镜纤细，可近距离观察，因而观察角度多，视野不存在死角，加之照明不随着景深而减弱，在颅脑深部手术中具有相当大的应用空间。事实上，内镜辅助显微镜神经外科的微创手术效果最好。根据镜管的柔韧性，内镜可分为硬管内镜、半软管内镜和软管内镜三种。迄今，微创神经外科仍普遍采用硬管内镜。但此既非必要又无优势。故寻求其替代物具有非常现实的意义。本研究自主设计、定制便携式可定形内镜(半软管内镜和软管内镜)取代硬管内镜
由于脑的功能极其重要、脑的结构相当脆弱、脑的修复异常困难，颅腔内手术应当微创化。只有显微手术才能成就微创神经外科，其必备工具之一是延长视觉功能的工具。目前，显微手术应用最多的观察系统是显微镜，可选择普通显微镜或数字显微镜。笔者最近的研究表明，采用轻便的数字显微镜替代笨重的普通显微镜，建立显微镜视屏手术模式以取代显微镜经典手术模式，可解除显微镜对手术医师手和眼的束缚。但是，显微镜在手术医师面前，恰好