目的：分析右房异构胎儿心血管及伴随心外畸形声像图特征,探讨产前超声对右房异构的诊断价值. 方法：回顾本院3例及文献中经心血管造影、胎儿尸检、外科手术等确诊的676例右房异构胎儿及患儿超声及临床资料,分析总结右房异构患儿临床及超声声像图特征,近期及远期预后. 结果：本组右房异构3例，胃泡、胆囊均位于右侧，肝右侧叶优势型2例，左侧叶优势型1例，无脾2例，右位脾脏1例，双肺均呈三叶肺(均不对称)，双侧心耳均呈右心耳(不对称2例)，合并右侧房室瓣闭锁1例，单心室2例，单心房1例，心室双出口1例，TEGD1例，DORV1例，右位主动脉弓2例，动脉导管纤细迁曲2例，肺动脉狭窄3例，完全型肺静脉异位引流3(心上型2例、心下型1例)，双上腔静脉2例，单组房室瓣1例，单脐动脉1例、梅克尔憩室1例。 文献报道446例，右房异构/左房异构为2.5:1(524:209)，患儿年龄0-15岁，心电图改变:右房异构中窦性心律占40.0%，异位心律以左房心律、游走心律多见，分别占24.4%及28.9%。 心血管畸形包括肺静脉异位引流257例(57.6%)，其中完全型肺静脉异位引流241例，单心室289例(64.8%)，单心房96例(21.5%)，心内膜垫缺损169例(37.8%)，双上腔静脉111例(24.9%)，右室双出口108例(24.2%)，肺动脉狭窄151例(33.9%)，肺动脉闭锁90例(19.7%)，室间隔缺损48例，ASD50例，右位主动脉弓45例，大动脉转位及异位74例，其中大动脉转位48例，PDA21例，左位上腔静脉42例，TA17例，AS4例，右侧房室瓣闭锁2例，TOF1例，CoA4例，左室双出口9例，肺静脉闭锁1例。 284例中，水平肝130/134(97%)，无脾113/124(91.1%)，多脾1例，右位脾7例，3例发育不良，腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧146/156(93.6%)，双侧三叶肺51/58(87.9%)例，双侧右支气管68/68(100%)，胃泡位置异常123/140例(87.9%)，胆囊位置异常46/51(90.2%)例，双肺囊性腺瘤样病变及水肿1例，食管裂孔病2例，右肾多囊样变1例，右肾缺如1例，肠旋转异常31例，隔病4例，成骨发育不良1例，重叠指1例，唇腭裂1例，肺囊腺瘤1例，左侧横隔缺如1例，脐膨出1例，右肺发育不良1例，气管后壁/食管前壁缺如1例，左肺3叶、右肺4叶1例，先天性肛门闭锁伴皮肤瘘2例。 右房异构患儿多合并复杂心脏畸形，治疗方法多采用单心室治疗，5年生存率约30-74%。无论肺静脉回流正常与否，其长期预后并不乐观，感染和突然死亡是最主要的死因;有症状性心律失常并不罕见，可发生于术前，术后早期，术后晚期，多为室上性心动过速(11/15)，其与总体较高死亡率和突然死亡的发生率相关。 结论：右房异构患儿多合并复杂心脏畸形，近期、远期预后均不乐观，右房异构多合并水平肝、无脾、腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧、肺静脉异位引流等，产前超声是诊断胎儿右房异构有效可行的方法，有利于产前咨询及预后评估。