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]目的探讨HLH-2004方案诊治噬血细胞综合征(HPS)儿童的临床特点、发病原因和治疗效果。方法回顾性分析2006年7月-2011年12月我院血液科收治的34例HPS患儿临床资料。结果 34例中<2岁13例,2-6岁16例,>6岁5例,中位年龄4.1岁。均以发热为首要症状(100%),脾脏肿大28例(82.4%),肝脏肿大23例(67.6%),淋巴结肿大20例(58.8%),外周血两系以上细胞减少24例(70.6%),纤维蛋白原降低30例(88.2%),甘油三脂升高27例(79.4%),谷丙转氨酶升高23例(67.6%),血清白蛋白降低29例(85.3%),血清铁蛋白升高32例(94.1%),NK细胞百分率降低31例(91.2%),骨髓中见噬血细胞现象27例(79.4%),浆膜腔积液12例(35.3%),脑脊液异常3例。原发疾病以EBV感染最常见共16例(47.1%),支原体感染3例(8.6%),脓毒症3例(8.6%),结缔组织病2例(5.9%),淋巴瘤2例(5.9%),原因不明8例(23.5%)。明确诊断后即放弃治疗6例(20.6%),28例按照HLH-2004方案治疗。治疗4周评价临床有效19/23例(82.6%),疗程结束随访中20例,随访时间2个月至47个月,其中19例目前疾病状态评价为无活动病变(恢复)。治疗及随访阶段共复发4例。治疗病例死亡9例。KaplanMeier生存分析提示治疗患儿3年无事件生存率为55±0.9%。结论 HPS由多种病因所致,其中EBV感染占首位,发病年龄以6岁前儿童为多,预后凶险,早期识别、确诊后及时采用HLH—2004方案治疗可显著改善预后。