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研究背景和目的静脉导管位于膈下前庭与门静脉窦间,在胎儿的血液循环中起重要作用,将脐静脉血液20%-30%绕过肝脏优先供应胎儿心脏和大脑等重要脏器。静脉导管缺如(agenesis of ductus venosus,ADV)较为罕见,发病原因未知,可能与“关键吻合”未形成或过度吸收有关,ADV通常分为两种类型:肝内分流和肝外分流,易合并有结构畸形和染色体畸形、门静脉发育发育不良等。目前国内外有关ADV产前超声的诊断多为小样本病例系列的回顾性研究,因此本研究对近18年诊断为胎儿ADV的中英文文章进行meta分析,为更好的产前咨询和产后的临床处理提供依据,为循证医学提供证据。资料与方法在中国生物医学文献数据库(CBM)、CNKI以及万方、Pubmed、Embase数据库对公开发表的2000年-2017年的中英文文献进行主题检索,2名研究者根据纳入和排除标准对检索出的文献进行筛选和评价,剔除不符合研究目的和标准的文献。研究者对纳入文献进行资料的提取,运用R 3.3.1软件进行率的meta分析,并绘制森林图及漏斗图,根据脐静脉分流位置的不同将ADV分类为肝内和肝外分流两个亚组分别计算合并的率以及相应的95%CI。结果依据纳入和排除标准最终纳入研究的文献共17篇,中文文献3篇,英文文献14篇。ADV并肝内分流meta分析结果:肝内分流中结构畸形发生率43.99%(95%CI:30.19-58.78),染色体畸形发生率25.76%(95%CI:13.71-43.11),引产率 34.38%(95%CI:23.12-47.74),死亡率 25.02%(95%CI:14.19-40.23),生存率 49.59%(95%CI:36.84-62.40),纳入文献中孤立性的肝内分流未发现有死亡的病例。肝内分流根据是否合并有其他异常进行亚组分析,其中合并其他异常和孤立性肝内分流的发生率分别为 57.99%(95%CI:46.11-69.00),42.01%(95%CI:31.00-53.89);引产率分别为 46.34%(95%CI:30.43-63.02),24.46%(95%CI:12.65-42.00);存活率分别为 34.31%(95%CI:21.59-49.77),75.54%(95%CI:58.00-87.35)。ADV并肝外分流meta分析结果:肝外分流的分流类型分析结果显示分流入 RA、IVC、iv、CS 发生率分别为 42.21%(95%CI:32.62-52.44)、42.54%(95%CI:31.28-54.63)、17.22%(95%CI:11.61-24.77)、9.21%(95%CI:5.32-15.47);结构畸形发生率为45.80%(95%CI:36.40-55.50);染色体畸形发生率19.97%(95%CI:12.56-30.23);肝内门静脉系统缺如发生率38.40%(95%CI:19.05-62.28);引产率 33.79%(95%CI:24.16-44.98);死亡率 21.89%(95%CI:14.55-31.57);生存率49.73%(95%CI:40.98-58.50)。肝外分流根据是否合并有其他异常进行亚组分析,其中合并其他异常和孤立性肝内分流的发生率分别为56.88%(95%CI:48.21-65.15),43.12%(95%CI:34.85-51.79);引产率分别为50.92%(95%CI:40.53-61.24),20.46%(95%CI:12.38-31.91);死亡率分别为26.88%(95%CI:18.81-36.85),27.93%(95%CI:17.61-41.26);存活率分别为37.25%(95%CI:27.83-47.76),65.85%(95%CI:53.32-76.50)。结论 ADV 不仅仅是以DV缺如为基本胚胎学的发育异常疾病,而是包含脐静脉、门静脉系统在内的一组解剖结构发育异常。ADV易合并结构畸形及染色体异常并潜在有门静脉系统发育不良及肝内门体静脉分流,为ADV预后的主要影响因素。孤立性肝内型ADV预后较孤立性肝外型预后好,在孤立性ADV中应超声密切随访其心功能情况。