【摘 要】
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目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征.方法 对2015年04月至2015年11月复旦大学附属儿科医院神经内科收治的14例确诊为抗NMDAR脑炎的患儿资料进行回顾性分析.结果 (1)年龄和性别：男7例,女7例,年龄8个月至12岁,平均6.6±3.2岁.(2)临床症状：首发症状有意识障碍伴惊厥3/14例(21.4％),精神行为异常4/14例(28.6％).8/14例(
【机 构】
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扬州市第一人民医院 江苏扬州,225000 复旦大学附属儿科医院 上海,201102
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目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征.方法 对2015年04月至2015年11月复旦大学附属儿科医院神经内科收治的14例确诊为抗NMDAR脑炎的患儿资料进行回顾性分析.结果 (1)年龄和性别：男7例,女7例,年龄8个月至12岁,平均6.6±3.2岁.(2)临床症状：首发症状有意识障碍伴惊厥3/14例(21.4％),精神行为异常4/14例(28.6％).8/14例(57.1％)有烦躁不安,7/14例(50％)有胡言乱语,3/14例(21.4％)有失语.4/14例(28.6％)有睡眠障碍,1/14例(7.1％)以睡眠障碍起病.14例均有惊厥发作,7例为全面性发作,3例发生惊厥持续状态.10/14例(71.4％)有意识障碍,其中3例出现昏迷.11/14例(78.6％)出现肢体或颜面部不自主运动,其中2/11例(18.2％)有口角抽动；1/14例(7.1％)有发作性角弓反张.7/14例(50％)有尿潴留.3/14例(21.4％)存在中枢性低通气.2/14例(14.3％)继发于感染后.(3)辅助检查：14例患几均行脑脊液检查,其中4例(28.6％)白细胞轻度升高,1例(7.1％)蛋白质明显升高；所有患儿脑脊液NMDAR抗体均阳性；9/14例(64.3％)患儿行脑脊液IgG指数检查,其中3/9例(33.3％) IgG指数升高；1例寡克隆带阳性.5/14例(35.7％)头颅MRI正常.14例脑电图均表现为背景活动变慢,8/14例(57.1％)有痫样放电,未发现δ刷.1/14例(7.1％)发现畸胎瘤.(4)治疗和随访：14例患儿均应用静脉丙种球蛋白治疗,9/14例(64.3％)予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,1/14例(7.1％)同时给予血浆置换.本组患儿随访1-6个月,8例预后良好,改良Rankin量表评级为0-2级.结论 1、本病临床症状和实验室检查缺乏特异性,故初期诊断困难.2、脑脊液中特异性NMDAR抗体阳性可确诊该病.3、儿童抗NMDAR脑炎患者很少发现肿瘤.4、早期诊断和及时应用免疫抑制剂治疗,则预后良好.
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