GnRHa改善中枢性性早熟和快速进展型早发育女孩成年身高:单中心15年102例病例追踪研究

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目的探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗对改善中枢性性早熟(CPP)或快速进展型早发育(EFP)患儿成年身高(FAH)的疗效及影响因素。方法回顾分析102例单独应用GnRHa治疗并已达到或接近FAH的CPP及EFP患儿。结果 102例CPP(75例)及EEP(27例)女孩接受了GnRHa治疗,CPP和EFP的开始治疗年龄分别为(8.4±0.9)岁和(9.8±1.0)岁、开始治疗骨龄分别为(10.8±1.1)岁和(11.4±1.0)岁,疗程为(2.3±0.7)年(1~4.2年)。骨龄增长(ABA)明显减缓至低于年龄增长(ACA)的一半,CPP和EFP的ABA/ACA分别为为0.44±0.27和0.41±0.23。102例患儿经GnRHa治疗后,骨龄别身高(HtSDSBA)明显增加,停药与开始治疗的AHtSDSBA为0.9±0.7;FAH为(1 58.0±4.8)cm,较治疗初预测成年身高(PAH)(151.1±5.1)cm显著增高(P<0.01)。身高净获在CPP(7.2±4.5cm)和EFP(5.5±4.5cm)无显著性差异。初治时按遗传靶身高(THt)的PAH的标准差分值、剩余生长能力、初治时骨龄、疗程、治疗前有无初潮是独立影响GnRHa远期疗效的5个因素。初潮后才开始治疗者或第一年生长速度(GV)<4cm/年者单用GnRHa治疗成年身高无显著改善。结论 CPP和EFP患儿应用GnRHa治疗能有效改善成年身高。其疗效主要影响因素是预测成年身高相对于遗传靶身高的损失、剩余生长能力、疗程、初治时骨龄及治疗前有无初潮。初潮后才开始治疗者或第一年GV<4cm/年者单用GnRHa治疗难以改善FAH。严格掌握适应证,尽早治疗,足够疗程是使FAH获得满意改善的前提。
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