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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),1912年由Wilson报道,故称Wilson病.是一种铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病,特点是铜沉积于肝、脑、角膜等组织,引起肝硬化、锥体外系病变、K-F角膜环(Kayser-Fleischer ring)等病变.本文就Wilson病(肝豆状核变性)研究进展进行了简要的论述.