【摘 要】
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本文将着眼于探讨原发性血小板增多症(ET),真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)(包括原发性骨髓纤维化及继发于ET或PV的骨髓纤维化,即PMF, PET-MF, PPV一MF)的治疗选择。然
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本文将着眼于探讨原发性血小板增多症(ET),真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)(包括原发性骨髓纤维化及继发于ET或PV的骨髓纤维化,即PMF, PET-MF, PPV一MF)的治疗选择。然而,应用这些新的治疗策略的前提在于对MPN进行准确的分类诊断。阐述了PV和ET中,降细胞药物的应用指针及药物选择,并对JAK抑制剂及其他新药在PV或ET中的应用作了简单的介绍。同时,也概述了JAK抑制剂治疗MF的临床证据及治疗MF的非JAK抑制剂。近年在MPN方面的研究进展,特别是诸多新药在治疗中显示出的效果是非常鼓舞人心的。但是,也应该看到,研究这些新药长期的安全性及有效性不是一件容易的事情。并且,这些新药最终是否可以走向临床,还需要对其卫生经济学价值进行评估,包括MPN的流行病学情况、社会成本以及治疗成本等,而这些资料在现今MPN的研究中是非常匾乏的。对MF疾病进展的机制,PV/ET转化为MF的机制的更深人的研究,可能会从分子机制中开发出更多的新药。
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