先天性肾病综合征(CNS)是指出生时或出生后半年内出现大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症四大特点的肾病。根据病因主要分为原发性(芬兰型，弥漫性系膜硬化型，其他早发型肾小球疾病)和继发性(继发于全身疾病的婴儿肾病综合征如梅毒)。其中芬兰型是最多见的一种。
　　目前肾活检是肾脏内科疾病诊断中最为常用的方法，对于疾病的诊断、指导治疗和疾病的预后都具有非常重要的意义，但是它在先天性肾病诊断方面应注意众多先天性肾病的病理结果可能存在重叠现象，即不同的先天性肾病可表现为相同的病理类型，因此该类疾病的诊断尚需结合病史体征，进行全面的评估。虽然先天性肾病预后差，但及早行肾活检明确病理类型对治疗及评价预后具有重要的意义。
　　先天性肾病的治疗目前仍然比较棘手，缺乏特效治疗方案，治疗前首先要分清疾病类型，即在疾病早期区分出原发性先天性肾病和继发性先天性肾病，根据分型，再制定相应的治疗方案。在疾病的早期，治疗的目的在于控制蛋白尿、防治肾功能衰竭、防治感染和纠正电解质紊乱等并发症的发生，营养，保证患儿正常生长发育，皮质激素和免疫抑制剂无效。当常规的药物治疗无法控制病情时，则应行单侧或双侧肾脏切除术，从而减轻或消除蛋白尿，用透析维持生命，于3岁后行肾移植术。尽管肾移植疗效确切，但是部分芬兰型肾病仍存在复发的可能，故先天性肾病的有效治疗方法还需进一步研究。