【摘 要】
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肺动脉瓣缺如综合征(Absent pulmonary vavle syndrome,APVS)是以肺动脉瓣缺如或发育不良为特征的一种少见的先天性心脏畸形,常伴有流出道室间隔缺损和主动脉的骑跨.1847年由Cheevers首次描述.APVS常归为法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)的一个亚型,占TOF患者的3％-6％,在出生前TOF病例中占15％-20％；占先天性心脏病活产儿
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院超声诊断科
【出 处】
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中国超声医学工程学会成立30周年暨第十二届全国超声医学学术大会
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肺动脉瓣缺如综合征(Absent pulmonary vavle syndrome,APVS)是以肺动脉瓣缺如或发育不良为特征的一种少见的先天性心脏畸形,常伴有流出道室间隔缺损和主动脉的骑跨.1847年由Cheevers首次描述.APVS常归为法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)的一个亚型,占TOF患者的3％-6％,在出生前TOF病例中占15％-20％；占先天性心脏病活产儿的0.2％-0.4％,在胎儿期先天性心脏病中占1％.20％-25％的患儿伴有22q11微缺失.AVPS表现不同,预后不同,因此胎儿期超声心动图评价十分重要,现分析3例AVPS超声表现及结局,以提高临床对本病的认识.
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