【摘 要】
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目的:提高对儿童继发于丙基硫氧嘧啶的ANCA相关性小血管炎的认识,分析其临床病例特点、及与IgA肾病的关系.方法:对2013年5月科室收治的1例丙基硫氧嘧啶致ANCA相关性小血管炎
【机 构】
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首都儿科研究所附属儿童医院肾内科 100020
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的:提高对儿童继发于丙基硫氧嘧啶的ANCA相关性小血管炎的认识,分析其临床病例特点、及与IgA肾病的关系.方法:对2013年5月科室收治的1例丙基硫氧嘧啶致ANCA相关性小血管炎合并IgA肾病患儿的临床和病理资料进行回顾性分析,并复习文献.结果:本例患儿诊断甲状腺功能亢进症4年余,先后服用甲巯咪唑近2年、丙基硫氧嘧啶2年余,临床以肉眼血尿、蛋白尿、贫血为主要表现,P-ANCA阳性,肾组织病理光镜呈新月体肾炎,免疫荧光可见肾小球系膜区广泛IgA沉积,停用甲基硫氧嘧啶、加用糖皮质激素及环磷酰胺后好转.结论:丙基硫氧嘧啶可引起多克隆自身免疫反应,可产生识别多种抗原成分的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),进而导致ANCA相关性小血管炎,最常累及肾脏,多表现为寡免疫复合物型急进性肾小球肾炎.IgA肾病以肾小球系膜区IgA沉积为特点,ANCA阳性可能是其预后不良的指标.目前多数学者认为两者是并存的关系.
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