目的：探讨水疱痘疮样淋巴瘤的诊断及治疗,以提高对该病的认识。方法：对1例水疱痘疮样淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查及治疗过程进行分析,并复习相关文献。结果：该女性患儿自7岁开始面部、四肢皮肤反复出现红色斑丘疹、水疱,水疱破溃后结痂,愈后遗留凹陷性瘢痕。冬轻夏重,日晒、吹风及蚊虫叮咬诱发加重。血清EBV抗体IgG阳性。组织病理示真皮及皮下脂肪间隙可见弥漫性淋巴细胞浸润。免疫组化显示淋巴细胞CD3、CD4、CD5、CD8、TIA-1及GRB阳性,CD56散在少数细胞阳性,L26阴性,散在小灶B阳性。原位杂交EBER阳性。抗病毒治疗后病情部分缓解。结论：水疱痘疮样淋巴瘤的诊断主要依据皮损组织病理检查及免疫组化,其发病机制与EB病毒感染有关,抗病毒治疗有一定疗效,其治疗及预后有待进一步积累观察。