目的:探讨儿童特发性冷球蛋白血症临床病理特征.方法:结合文献复习科室诊治的1例特发性冷球蛋白血症患儿临床病理特点.结果:患儿男,6岁4个月,因"反复双手指尖指腹皮疹、瘙痒、脱屑2年余,伴反复躯干、四肢粟粒状斑丘疹1年余,间中膝关节痛2周,浮肿、少尿10天"入我院.患儿4岁时无明显诱因出现双手指腹瘙痒、皮疹,皮疹消退后脱屑,脱屑处现红斑.外院拟过敏性皮炎治疗,效果欠佳.皮疹反复,1年前渐蔓延至躯干和四肢皮肤.入院前2周双膝关节先后出现疼痛,无红肿,自行缓解;双膝关节X线无异常.入院前10天出现眼睑浮肿、尿少，无肉眼血尿;当地医院发现血压升高(最高140/108 mmHg)及四肢针尖样红色斑丘疹，尿蛋白5g/L, RBC 164/μl;血尿素氮32.4mmol/L,血清肌配116μmol/L;补体C 30.36g/L, C4 0.07g/L。予泼尼松25mg/d治疗好转，尿量渐增加，因血尿素氮、肌配仍高，遂转我院。肾脏病理示膜增生性肾小球肾炎伴多量微血栓形成，拟诊冷球蛋白血症。血清冷球蛋白及血清蛋白电泳未见异常(检测时己用激素，8天)。病因学检查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒均阴性，HIV、梅毒及刚地弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、疤疹病毒Ⅰ+Ⅱ型、腺病毒、立克次体、肺炎支原体抗体均阴性;系统性红斑狼疮及抗磷脂相关抗体阴性。诊断特发性冷球蛋白血症。继续泼尼松25 mg/d治疗后皮疹及肾损害恢复，激素规律减量，现停药近2月，患儿恢复良好。讨论:儿童特发性冷球蛋白血症较罕见;临床常见皮疹、关节炎、肾脏损害及低补体血症，有报道持续发热、皮疹及关节受累较成人常见;本例患儿皮肤损害突出，关节症状轻微，无发热表现;肾脏病理较典型，为膜增生性肾小球肾炎伴多量微血栓形成。多数报道儿童患者治疗效果良好，能完全缓解;本例患者随诊1年余，停药2月，恢复良好。