研究目的:探讨第四脑室内室管膜肿瘤的临床特点及影响患者预后因素,以期为临床诊疗工作提供数据和指导意见。研究方法:本研究收集2004年～2019年在山东大学齐鲁医院中心院区神经外科住院手术治疗的45例第四脑室内室管膜肿瘤患者,所有患者均病理诊断为室管膜肿瘤。对所有的收集的患者资料和数据进行统计学研究分析,资料主要包括临床特点及术后随访的相关情况等临床资料,总结和分析疾病的临床特征,对收集的信息进行统计和分析,应用SPSS24.0统计软件处理所有资料数据,分析和探讨影响该病患者的预后相关的因素并绘制生存曲线,对于P值<0.05具有统计学意义。研究结果:在收集符合要求纳入和排除标准的的患者有45例,其中男性的患者21例,女性的患者24例,男女比率约为0.875:1.000,年龄在1岁-68岁之间,年龄小于30岁的21例,大于30岁的24例,平均年龄28.36岁。发病病程为5天～8年。最常见的首次出现的临床症状为头晕有30例,头痛有21例,恶心呕有19例,行走不稳有12例,颈部不适有6例,视力及眼球活动障碍有5例,乏力3有例,表现为饮水呛咳等后组颅神经症状有1例,耳鸣及腿痛各有1例。查体阳性体征中指鼻实验欠稳准、闭目难立征阳性(+)、跟膝胫实验欠稳准、直线行走不能分别有7例、8例、5例、4例,肌张力偏低有4例,肌张力偏高有1例,反射亢进有1例,病理征阳性有3例,眼底明显水肿有4例,眼球震颤2例,精细动作不能2例,斜颈1例,查体不能完全配合的4例。术前所有患者均行颅脑CT或MRI等影像学检查,影像学上密度高低或信号长等短不一,MRI和CT术前影像学诊断与术后病理诊结果相比相同的有24例,不同的有21例。术前影像学提示不同程度脑积水42例,3例无脑积水。肿瘤直径大小在2～6cm。治疗以手术治疗为主,术后根据个体化给予辅助放化疗;手术治疗45例,其中15例获得全切,30例获得次全切,术后放疗22例,化疗4例,伽马刀治疗3例,二次及以上手术10例。死亡有24例,包括围手术期死亡有9例,肿瘤复发死亡有15例。术后病理根据WHO分级,Ⅰ级有1例,Ⅱ级有33例,Ⅲ级有11例。粘液乳头状室管膜瘤有1例,室管膜瘤有33例,间变型(恶性)室管膜瘤有8例,病理中有混杂的混合型3例。术后因慢性脑积水需手术处理的有7例,其中有5例行脑室-腹腔分流术,有2例行脑室镜下三脑室底造瘘术。术后肿瘤复发17例,第一次术后复发时间为2月?22年,平均第一次术后复发时间为74.35月,其中多发种植转移6例。术中所见及影像学提示脑干不同程度受累20例,小脑受累22例。术后常见长期并发症中:头部不舒适感如头痛头晕症状18例,小脑的症状13例,后组颅神经的症状5例,精细动作不能或肢体活动障碍10例,生活不能自理的有6例,视力影响改变或眼球活动障碍有3例。术后45例获得随访,21例尚存活,术后5年总生存率为31.11%(14/45),5年内无进展生存率为57.78%(26/45),随访时间为4天?30年;疾病总生存期11天～31年。根据随访结果,分别对性别、年龄、术前脑积水、全切程度、脑干或小脑受累、术后化疗、肿瘤的病理学分型或分级、术后放疗等计算分析5年生存率及无进展生存率,并绘制相关生存曲线。单变量分析5年生存率中肿瘤的分级或分型、术后放疗、小脑受累具有统计学意义;单变量5年内无进展生存率中术后放疗和肿瘤的分级或分型具有统计学意义;多变量分析5年生存率中肿瘤的分级或分型、术后放疗具有统计学意义;多变量5年内无进展生存率中仅仅只有肿瘤的分级或分型分析具有统计学意义。研究结论:1.第四脑室内室管膜肿瘤以脑积水颅内压增高症状为主,与其他颅内肿瘤的临床表现无明显特异性;2.术前颅脑CT及MRI是对肿瘤定性定位诊断的主要影像学检查,有一定漏诊率和误诊率,最后确诊需靠病理学诊断;3.病理分级或分型、放疗是影响患者预后的独立因素,级别越低或术后放疗患者预后越好的,高级别有较高的5年生存率和无进展率,但是整体生存率低于低级别;4.预后需综合考虑手术中全切的程度、术后病理分析、术后放疗化疗、小脑受累、脑干受累等综合因素。