目的探讨呼吸系统粘液表皮样癌的临床特征及诊治现状。方法对2016年在浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的1例呼吸系统粘液表皮样癌患者并复习国内外相关文献,通过收集的共7个病例对该疾病进行回顾性分析。结果本组患者的中位年龄40岁,年龄跨度为6-71岁,除2个患者为6岁儿童,1个患者为22岁青年外,其他均为成人且年龄大于40岁(57%)。7个病例中,男5例,女2例。本组5个病例有精确的肿块大小记载,平均最大直径为3.0cm。肿块位于右肺的有5例,左肺的有1例,累及左肺上下两叶,气管内1例。本组Ⅰ期患者4例,其中2例因淋巴结状态未知而不能肯定。Ⅱ期患者1例。111期患者1例为T4N2M0。本组6例可手术患者均行手术治疗,均为根治性手术,术后所有患者均未行辅助治疗,仅有1例晚期患者无法手术,予姑息放化疗治疗。本组患者无病生存期均超过随访的6-12个月。本文报道的患者自行气管肿瘤切除术以来存活已超过12个月。所有7位患者都无吸烟史,可以大致推断吸烟不是呼吸系统粘液表皮样癌的危险因素。结论呼吸系统粘液表皮样癌大气道的侵犯非常典型,多数患者可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、发热。术前诊断困难,容易误诊,特别是仅仅通过穿刺的诊断与肺腺癌很难区分。其确诊需手术后病理结果证实。手术是治疗本病最主要的方法,晚期的辅助治疗可联系放疗及化疗。可手术患者根治术后预后显著好于其他不可手术切除的患者。