研究背景和目的:蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种临床上低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),是CTCL中最常见的类型。本病病程长达20-30年,多累及老年人,男女均可发病,发病率之比为(1.6-2.0):1。典型的MF,自经历红斑期、斑块期到肿瘤期可长达几年到几十年时间不等。蕈样肉芽肿的临床症状及病理表现多种多样,缺乏特异性表现,故在早期诊断常常较为困难,目前尚无彻底根治的方法。对于早期MF,多采用皮肤靶向治疗联合生物反应调节剂治疗而不是全身化学治疗,晚期MF则多采用化疗方法。通过对大连医科大学附属第一医院首次诊断MF患者的临床资料进行回顾性分析,加深对其认识,为早期诊断和治疗提供帮助。方法:收集2011年到2016年的21例大连医科大学附属第一医院首次诊断MF患者临床资料进行回顾性分析,包括年龄、性别、发病时间、皮疹分布、组织病理、免疫组化、常规化验与检查、确诊之前的诊断、治疗等情况。结果:21蕈样肉芽肿例中,男女比例为1.625:1,诊断时年龄25-77岁,平均55.38±15.86岁,从起病到确诊时间,最短1个月,最长10年。平均病程33.76月。21例MF患者中红斑期6例,组织病理主要表现为真皮浅层、血管周围有少量淋巴细胞浸润,细胞无异型性,有单一核细胞亲表皮;斑块期15例,组织病理主要表现为表现为真皮内可见较密集的淋巴细胞浸润,部分细胞移入表皮内,其中4例可看到Pautrier微脓肿。所有患者免疫组化检测结果表明为T细胞源性淋巴瘤。21例MF患者确诊前有10例被诊断为其他疾病而误诊,误诊率为47.62%。常见自觉症状主要为瘙痒,15例患者不同程度的瘙痒,其中1例患者剧痒,发生率71.43%。16例患者行超声彩色多普勒检查示浅表淋巴结肿大,多为腋窝淋巴结及腹股沟部位的淋巴结肿大。21例查血常规,2例白细胞明显下降,2例Sézary细胞可见,分别为Sézary细胞1%、Sézary细胞2%。10例患者检查血乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白,其中2例乳酸脱氢酶明显升高伴有β2微球蛋白升高,1例乳酸脱氢酶升高,1例β2微球蛋白升高。我院主要以皮肤靶向治疗联合生物反应调节剂治疗为主,其中皮肤靶向治疗包括局部外用激素治疗、光疗、维A酸类等,生物反应调节剂包括干扰素、胸腺五肽。经过联合治疗,其中4例完全缓解(19.05%),8例部分缓解(38.10%),总有效率为57.15%,余患者获得不同程度的好转。结论:1.早期蕈样肉芽肿的皮损表现各异、无特异性,容易造成临床上的误诊和漏诊,需要临床医生提高警惕性,尤其是病程长,一般治疗效果不理想的,故需要多次多部位取材,作连续切片观察,并且密切结合组织病理、免疫组化以及T细胞基因重排,尽早诊断、早治疗。2.目前MF尚无彻底根治的方法,主要目的在于缓解症状,控制病情,提高患者的生存率。我院MF以皮肤靶向治疗(外用激素、光疗、阿维A)联合生物反应调节剂(干扰素、胸腺五肽)治疗为主,有效率较高,患者预后较好。极个别病例泛发性斑块伴糜烂疾病进展快,则预后差。